Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv,

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv

Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament

Description Informații generale Scleroza sistemică face parte din colagenoze, boli de natură autoimună ale țesutului conjunctiv, care  afectează organele interne și pielea. Boala apare în principal la adulții de vârstă mijlocie, fiind de ori mai frecventă la femei.

Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populația neagră. Scurtarea frenului lingual, sindromul Raynaud stadiul 1: ischemia mâinilor și picioarelor; stadiul 2: cianoza locală cauzată de hipoxie; stadiul 3: hiperemie reactivăpoliartralgiile și poliartritele sunt cele mai precoce semne de scleroză sistemică. Într-o etapă ulterioară pacienții dezvoltă edeme la nivelul mâinilor și picioarelor, pielea devine rigidă, îngroșată  și în stadiile finale atrofică, ceroasă și subțire.

artrita purulentă a articulației degetului tratamentul artrozei genunchiului în Germania

Apar genunchii umflati ranesc articulatiile asemenea deformări ale mâinilor iar degetele rămân fixate într-o poziție îndoită. În final se dezvoltă fibroza organelor viscerale tractul digestiv, inima, plămânii, rinichii și a vaselor sanguine  ca urmare a depozitelor excesive de colagen. Insuficiența  cardiacă asociată cu  hipertensiune pulmonară și fibroză cardiacă  reprezintă principala cauză de deces în scleroza sistemică.

Te-ar mai putea interesa şi … Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv. Sclerodermia sistemică Description Informații generale Scleroza sistemică face parte din colagenoze, boli de natură autoimună ale țesutului conjunctiv, care  afectează organele interne și pielea. Boala apare în principal la adulții de vârstă mijlocie, fiind de ori mai frecventă la femei. Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populația neagră. Scurtarea frenului lingual, sindromul Raynaud stadiul 1: ischemia mâinilor și picioarelor; stadiul 2: cianoza locală cauzată de hipoxie; stadiul 3: hiperemie reactivăpoliartralgiile și poliartritele sunt cele mai precoce semne de scleroză sistemică.

În funcție de distribuția cutanată sunt descrise două forme  de scleroză sistemică: —          limitată, cu o evoluție mai lentă, în care leziunile cutanate sunt distribuite la nivelul extremităților distale; —          difuză, în care leziunile sunt distribuite difuz la nivelul trunchiului și feței.

Sindromul CREST constituie un subtip de scleroză sistemică caracterizat clinic prin: calcificări cutanate, sindrom Raynaud, tulburări de motilitate a esofagului, sclerodactilie și telangiectazii. Criteriile de clasificare elaborate de ACR American College of  Rheumatology pentru scleroza sistemică sunt următoarele: Criteriu major: afectarea cutanată care se extinde proximal către articulațiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene; Criterii minore: sclerodactilie; cicatrici erozive ale pulpei degetelor; fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Sclerodermia - ce este?

Pentru stabilirea diagnosticului este necesară prezenta criteriului major sau a două criterii minore2;3. Determinarea autoanticorpilor specifici reprezintă un element important pentru diagnosticul serologic al sclerozei sistemice inclusiv în stadii precocemonitorizarea evoluției bolii, estimarea prognosticuuil și diferențierea de alte  colagenoze1.

durerea articulară a tuturor este severă tratamentul coxartrozei articulației șoldului

Anticorpii anti-Scl sunt îndreptați împotriva unei proteine non-histonice de 70 kDa, izolată inițial din nuclei de celule hepatice provenite de la șobolan. Ulterior, s-a demonstrat că această proteină este un produs de degradare al ADN topoizomerazei I, o clasă de enzime localizate în nucleoplasmă și nucleoli, având funcția de a menține integritatea informațională a ADN prin  capacitatea de a scinda și de a reuni la loc unul din cele două lanțuri ADN.

Prezența anti-Scl se asociază, în majoritatea cazurilor, cu o evoluție severă și rapidă a bolii, cu afectarea extensivă a teritoriului cutanat și a organelor interne. Ca și în cazul anticorpilor anti-centromer prezența anticorpilor anti-Scl la pacienții cu sindrom Raynaud poate fi un factor predictiv pentru dezvoltarea ulterioară a sclerozei sistemice.

Profil ANA extins + antigene Ku si Mi-2 – Blot | Synevo Moldova

Anticorpii anti-centromer au fost descriși cu pattern-ul caracteristic  o dată cu introducerea substratului Hep2 în tehnica de imunofluorescență indirectă, ceea ce nu a fost posibil utilizând țesuturile animale. Anticorpii sunt îndreptați împotriva a 6 proteine centromerice A-F localizate în zona de ancorare a fibrelor fusului mitotic în cursul mitozei.

POMII FRUCTIFERI, AFECTAȚI DE BOLI

Acest tip de autoanticorpi mai poate apărea în sindromul Raynaud și în ciroza biliară primitivă. Studiile clinice au arătat că pacienții cu scleroză sistemică având anticorpi anti—centromer pozitivi și anti-Scl 70 negativi prezintă o rată de supraviețuire la 10 ani cu mult mai bună.

Aceşti autoanticorpi sunt denumiţi generic anticorpi antinucleari ANA datorită faptului sunt îndreptaţi predominant împotriva antigenelor nucleare, dar ei includ şi anticorpi faţă de ţinte antigenice citoplasmatice.

În general, prezența anticorpilor anti-centromer determină un prognostic mai bun al bolii decât alți autoanticorpi asociați cu scleroza sistemică. Frecventa anticorpilor anti-centromer la pacienții cu scleroză sistemică poate varia în funcție de originea etnică crescută la caucazieni, scăzută la hispanici și afro-americani 1;3;5.

Anticorpii anti-RNAP apar mai frecvent în forma difuză a sclerozei sistemice  și sunt îndreptați forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv unor proteine nucleolare și nucleare. Anticorpii anti-fibrilarină anti-U3RNP sunt îndreptați împotriva  unei proteine de 34 kDa, subunitate a  familiei de proteine  snRNP ribonucleoproteine nucleare mici implicate în procesarea ARN-ului mesager.

Te-ar mai putea interesa şi …

Acești autoanticorpi au mai fost descriși și la pacienti cu LES,  boală mixtă de țesut conjunctiv și sindrom Raynaud. De asemenea, acești anticorpi au fost descriși la pacienți cu LES, sindrom Raynaud și polimiozită.

Detectarea ANA are o mare sensibilitate, de aceea este considerat cel mai bun test de screening pentru bolile reumatice sistemice. Studiul compoziției sângelui la pacienții cu sclerodermie a evidențiat un conținut ridicat de factor VIII de coagulare, enzime granzym-Acare ar putea deteriora căptușeala interioară a peretelui vascular. Pentru identificarea bolilor reumatismale este  foarte importantă diferenţierea ANA1;2;3.

Anticorpii anti-NOR 90 recunosc un component de 90kDa al regiunii  cromozomiale  în jurul căreia se formează nucleolul Nucleolus organizer region. Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptați împotriva proteinelor  complexului nucleolar PM-Scl, compus din polipeptide în care componentele antigenice au greutăți moleculare cuprinse între 20 kDa și kDa.

Cele 2 antigene sunt independente unul de celălat și nu reacționează încrucișat.

pareza tratamentului articulației gleznei mâinile sunt luate de dureri de umăr

Acest complex de proteine este implicat în biosinteza ribozomilor. Anticorpii anti-Ku sunt îndreptați împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunități cu masa moleculară de 70 și respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN. Acest complex deține un rol important în procese celulare legate de translație, repararea ADN-ului și rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum și a receptorilor celulelor T.

Aspectul în imunofluorescența indirectă este de tip granular pătat ; de asemenea forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv fost descrisă o asociere cu alela HLA DQw1. Prevalența anticorpilor anti-Ku în afecțiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important.

Sclerodermia - forme, simptome (pete), fotografie, tratament și medicamente - Vasculita November

Sindromul Sjögren primar, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiții clinice frecvent asociate cu anti-Ku1;2. PDGFR dețin un rol important în dezvoltarea embrionului și  contribuie la întreținerea  țesutului conjunctiv la adult.

Fibroza rezultă din depunerea excesivă a matricei extracelulare ca urmare a activarii fibroblaștilor celule de natură mezenchimală. Anticorpii anti-Ro52  sunt îndreptați împotriva unei proteine de 52 kDa. În tabelul de mai jos este menționată sensibilitatea și specificitatea diverselor tipuri de autoanticorpi pentru scleroza sistemică

Informațiiimportante